Priones: Una proteína de mal rollo

En 1921 se identificó la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (encefalopatía espongiforme), una extraña enfermedad de origen desconocido y causante de una elevada mortadad neuronal. El cerebro afectado por dicha enfermedad se muestra lleno de agujeros y cavidades con un aspecto que recuerda al de una esponja.

Cavidades de un tejido cerebral afectado por Encefalopatía espongiforme.

Huecos que se forman en un tejido cerebral afectado por Encefalopatía espongiforme.

Los síntomas de esta rara enfermedad son alteraciones psíquicas, desorientación, pérdida de la visión y memoria, alucinaciones, calambres, temblores y espasmos en las extremidades, coma y muerte.

Durante décadas se desconocía el agente causante de tales síntomas hasta que en 1982, Stanley Prusiner, señaló como responsable a unas misteriosas proteínas que llamó “priones“. Prusiner recibió el Premio Nobel en 1997.

Proteina priónica plegada (inócua) junto a una proteína, químicamente idéntica, desplegada (prión).

Proteina priónica plegada (inócua) junto a una proteína, químicamente idéntica, desplegada (prión). Proteina priónica plegada (inócua) junto a una proteína, químicamente idéntica aunque desplegada (prión).

Las proteínas priónicas suelen adoptar su forma inócua, es decir, plegadas en hélice, hidrosolubles y facilmente degradables. Sin embargo, en ocasiones, estas hélices de despliegan creando un comportamiento destructivo: el prión.

La proteína, químicamente, es idéntica. Solo ha cambiado su forma y ello basta para dejar de ser útil y hacerse resistente al agua, calor, radiaciones, fármacos, etc. Ello, por si solo, no tendría que ser un problema. La gravedad del caso radica en que cuando el prión entra en contacto con proteínas plegadas (inócuas), las estimula a desplegarse. Éstas estimularan a otras proteínas iniciando una reacción que cadena que acabará creando una “nube de priones” mortal para las neuronas que se topen con ellas.

Las proteínas priónicas normales están presentes en nuestro cerebro de forma natural. Aunque se desconoce cual es su función, algunos estudios les atribuyen un papel importante en la degeneración neuronal en enfermedades como el Alzehimer. Es de suponer, sin embargo, que algun beneficio deben reportar al organismo pues, en caso contrario, la evolución debería haberse encargado de eliminarlas.

Los priones no son reconocidos por el sistema inmunitario por lo que pueden estar presentes en el organismo durante años y décadas hasta que hayan “infectado” suficientes proteínas como para notar síntomas de la enfermedad.

La práctica de alimentar las reses con harinas procedentes de despojos animales (harinas cárnicas) fue motivo de la rápida expansión de priones destructivos, provocando la famosa epidemia de las vacas locas a finales de los 80. Pero no eran las vacas las únicas consumidoras de estos productos, sino también cerdos, corderos, pollos y pescado. Debido al largo periodo de incubacion de la enfermedad, su erradicación en granjas y piscifactorias, así como los controles sanitarios que exige la ley, no garantizan que pueda rebrotar el mal de las vacas locas dentros de algunos años. Un mal que tendría su origen en un filete o en una lubina que consumimos cuando éramos niños.

Anuncios
Esta entrada fue publicada en ... ETC y etiquetada , . Guarda el enlace permanente.

Responder

Introduce tus datos o haz clic en un icono para iniciar sesión:

Logo de WordPress.com

Estás comentando usando tu cuenta de WordPress.com. Cerrar sesión / Cambiar )

Imagen de Twitter

Estás comentando usando tu cuenta de Twitter. Cerrar sesión / Cambiar )

Foto de Facebook

Estás comentando usando tu cuenta de Facebook. Cerrar sesión / Cambiar )

Google+ photo

Estás comentando usando tu cuenta de Google+. Cerrar sesión / Cambiar )

Conectando a %s